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Lunedì 4 Maggio : 2009 Prof. Andrea Giustina - Straordinario di Medicina interna, Università di Brescia - Gdb
Alla scoperta della sindrome della «sella vuota»
È caratterizzata dall’erniazione di una piccola porzione cerebrale che comprime l’ipofisi nella parte posteriore della cavità sellare Colpisce soprattutto le donne - l’incidenza varia dall’8 al 35% del totale - e si manifesta con cefalea e deficit del campo visivo
La risonanza magnetica è uno degli strumenti
più evoluti per la diagnosi di malattie neuronali
L’ipofisi è una ghiandola endocrina fondamentale per l’organismo perché, sotto il controllo del sistema nervoso centrale, regola attraverso la produzione di ormoni specifici la funzione di importanti ghiandole come la tiroide, le surrenali e le gonadi ed anche eventi fisiologici rilevanti come crescita ed allattamento.
A dispetto della sua cruciale importanza, essa è di ridottissime dimensioni (centimetriche) ed è posta in un piccolo avvallamento della base ossea del cranio, la sella turcica in stretto contatto, ma al di sotto, del cervello.
Che cosa è la sella vuota?
La sella vuota è caratterizzata dall’erniazione di una piccola porzione cerebrale, lo spazio subaracnoideo, attraverso la membrana che protegge la ghiandola (diaframma), all’interno della sella turcica. In tale condizione, l’ipofisi risulta compressa nella parte posteriore della cavità sellare. Il termine «Sindrome della Sella Vuota» si riferisce ad un riscontro in corso di esame neuroradiologico (Tac o Rmn) associato o meno ad un discreto numero di alterazioni endocrine e/o neurologiche.
È frequente questo riscontro?
Le diverse casistiche autoptiche riportano un’incidenza di sella vuota compresa tra 5 e 23%, mentre i dati neuroradiologici sulla popolazione generale parlano di 8-35%, con prevalenza del sesso femminile. Nella casistica di sella vuota primitiva, cioè da causa non nota, da noi riportata in collaborazione con il gruppo del Gemelli di Roma sul Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, e che è una delle più vaste mai riportate al mondo (oltre 200 pazienti), l’età media alla diagnosi era circa 52 anni (picco di incidenza tra 30 e 40 anni), più precoce nelle donne, forse a causa della maggiore frequenza di valutazioni in donne con problemi di ciclo mestruale.
Qual è la causa della sella vuota?
Nel caso della «sella vuota primitiva» la causa reale non è nota ma si ipotizza la coesistenza di lieve (di per sé non sintomatico) aumento della pressione del liquido cefalorachidiano, contenuto nei ventricoli cerebrali, detta ipertensione endocranica benigna e di incompletezza anatomica (ipoplasia) del diaframma della sella turcica. La «sella vuota secondaria» è conseguenza di processi patologici che possono colpire l’ipofisi come ischemia, emorragia in genere di adenomi ghiandolari, processi infettivi o autoimmuni, radioterapia o farmaci, neurochirurgia o traumi cerebrali.
Quali i fattori di rischio?
La gravidanza (soprattutto le gravidanze multiple) può indurre lo sviluppo di una sella vuota primaria. Infatti, peso e volume dell’ipofisi possono raddoppiare durante la gravidanza provocando un allargamento della sella turcica. Dopo il parto, se non si ha contemporanea riduzione del volume di ipofisi e sella turcica, si può creare un vuoto che può predisporre ad erniazione della spazio subaracnoideo all’interno della sella.
L’obesità anche di grado lieve può indurre ipercapnia (aumento della concentrazione di anidride carbonica nel sangue) che a sua volta può causare incremento cronico della pressione del liquido cefalorachidiano. L’obesità di tipo centrale può causare ostacolo al ritorno venoso cerebrale.
Come si arriva alla diagnosi?
Il riscontro della sella vuota è sostanzialmente casuale o «incidentale» nel corso di indagini neuroradiologiche (Tac e Rmn cerebrali) in assenza di sospetto clinico di malattia ipofisaria ma oggi assai frequentemente eseguite ad esempio dopo un trauma cerebrale, in caso di cefalea, sindromi vertiginose, sincopi e/o crisi convulsive. Si può riscontrare un quadro di sella vuota «totale» o «parziale» (più o meno del 50% della sella occupata da liquido e ipofisi con diametro inferiore o superiore ai 3 mm).
Quali problemi clinici si hanno?
Essendo un riscontro «incidentale» la sella vuota non necessariamente è associata a segni e sintomi clinici. Spesso però i pazienti affetti da sindrome della sella vuota lamentano cefalea (circa la metà nella nostra casistica) e la cefalea è spesso il motivo per l’esecuzione di una Tac o Rmn cerebrale.
Fino al 15% dei casi è stata riscontrata un’associazione tra sella vuota e deficit del campo visivo o disturbi dell’acuità visiva dovuti a problemi causati al nervo o alle vie ottiche.
La compressione della ghiandola ipofisaria può essere causa di alterazioni funzionali della ghiandola ipofisaria in circa un paziente su 4. Una ipofunzione della ghiandola ipofisaria («ipopituitarismo») può essere di grado variabile con conseguenti possibili alterazioni della funzionalità di ghiandole surrenaliche e tiroide. Un modesto aumento della prolattina circolante («iperprolattinemia») è spesso presente e può causare alterazioni del ciclo mestruale e infertilità nella donna giovane e disfunzione erettile nel maschio.
Prof. Andrea Giustina
Straordinario di Medicina interna
Università di Brescia
Dalla cura farmacologica all’intervento neurochirurgico
Abbiamo visto che il riscontro della sella vuota è sostanzialmente casuale o «incidentale» nel corso di indagini neuroradiologiche quali Tac e Risonanza magnetica cerebrali. Vengono eseguite spesso in assenza di malattia ipofisaria, ma a seguito di traumi, di persistenti cefalee o di vertigini.
Quando è stata fatta diagnosi di «sindrome della sella vuota» attraverso l’esame neuroradiologico, per i pazienti inizia un percorso che coinvolge più discipline.
Innanzituttto, è necessaria una valutazione neurologica, oculistica ed endocrinologica con dosaggio basale ed eventualmente sotto stimolo degli ormoni ipofisari (e delle ghiandole bersaglio).
In molti casi, la sella vuota non è evolutiva e non necessita di terapia specifica. Quando essa è associata a sintomi neurologici importanti (cefalea), ad ipertensione endocranica e difetti visivi può essere necessario un intervento neurochirurgico. Si devono anche adottare terapie farmacologiche specifiche per correggere le eventuali alterazioni ormonali.
Anche in assenza di alterazioni, dal momento che esiste un rischio di progressione del problema, il paziente dovrebbe essere sottoposto a controlli costanti nel tempo dopo la diagnosi iniziale. Tra questi controlli, si contempla anche quello neuroradiologico con cadenza inizialmente annuale o biennale e successivamente anche superiore se la situazione è stazionaria ed asintomatica.
